Les RCP sont un espace de rencontre entre différents professionnels de santé qui se concertent et discutent collégialement autour des dossiers patients les plus complexes afin de proposer un plan de diagnostic et de traitement adéquat.
Les RCP sont organisées mensuellement via la plateforme Rofim.
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L’objectif principal de cette étude est de comparer les caractéristiques cliniques, l’évolution de la maladie et la dynamique des anticorps anti-glycoprotéine de la myéline oligodendrocytaire (MOG) entre les enfants et les adultes atteints de la maladie associée aux anticorps anti-MOG (MOGAD).
Il s’agit d’une étude multicentrique et rétrospective, portant sur 98 enfants et 268 adultes atteints de MOGAD.
La présentation clinique la plus fréquente chez les enfants (40.8%) et les adultes était la névrite optique isolée (55.9%). L’encéphalomyélite aiguë disséminée était plus fréquent chez les enfants (36,7%) que chez les adultes (5,6%). Les enfants ont une meilleure récupération clinique en comparaison avec les adultes. Ces derniers, néanmoins, étaient plus à risque de rechute que les enfants.
À 2 ans, 64,2% des enfants non récidivants sont devenus négatifs aux anticorps anti-MOG par rapport à 14,1% des enfants en rechute. Aucune différence n’a été observée chez les adultes.
Les patients MOGAD se différent, au début de la maladie, dans la présentation clinique qui est lié à l’âge.
Comparativement aux enfants, les adultes avaient un risque plus élevé de rechute et une récupération fonctionnelle moins bonne. Enfin, les enfants atteints de maladie monophasique deviennent MOG-Ab négatifs plus tôt que les enfants en rechute, mais ceci n’était pas le cas chez les adultes.

Cobo-Calvo A, Ruiz A, Rollot F, et al. Clinical Features and Risk of Relapse in Children and Adults with Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease. Ann Neurol. 2021 Jan;89(1):30-41.

Les facteurs de risque associés à la gravité du coronavirus 2019 (COVID-19) chez les patients atteints de Sclérose En Plaques (SEP) demeurent inconnus. Déterminer les caractéristiques et les résultats cliniques de cette population et identifier les facteurs associés à la sévérité du COVID-19 apparaissent primordial afin d’établir une stratégie individuelle concernant la prise en charge de ces patients pendant cette pandémie.
C’est dans cette vision que le registre Covisep prend place. Il s’agit d’une cohorte observationnelle, multicentrique et rétrospective, incluant 347 patients atteints de SEP présentant un diagnostic confirmé ou fortement suspecté du COVID-19 entre le 1er mars 2020 et le 21 mai 2020.
Le principal critère de jugement était la gravité du COVID-19 évaluée sur une échelle allant de 1 (pas d’hospitalisation, sans limitation d’activités) à 7 points (décès) avec un seuil à 3 (hospitalisation ne nécessitant pas l’administration d’oxygène supplémentaire).
Les données démographiques, les antécédents neurologiques, le score de l’échelle EDSS, les comorbidités, les caractéristiques et les résultats cliniques du COVID-19 ont été recueillis.
21% des patients avaient un score de gravité COVID-19 de 3 ou plus, 3,5% sont décédés des suites du COVID-19 et 81,8% recevaient des thérapies modificatrices de la maladie (DMT).
Les patients sans DMT ayant un score de gravité COVID-19 de 3 ou plus étaient plus élevés par rapport à ceux recevant des DMT (46,0% vs 15,5%). L’âge, l’EDSS et l’obésité étaient des facteurs de risque indépendants pour un score de gravité COVID-19 de 3 ou plus. L’EDSS était associé à la plus grande sévérité du COVID-19, suivi de l’âge et de l’obésité. Aucun lien n’a été trouvé entre la prise des DMT et la sévérité du COVID-19.

Louapre C, Collongues N, Stankoff B, et al. Clinical Characteristics and Outcomes in Patients With Coronavirus Disease 2019 and Multiple Sclerosis. JAMA Neurol. 2020 Sep 1;77(9):1079-1088.

1ère hospitalisation : Evaluation clinique : ne pas oublier score EDSS Consentement Kidbiosep
Bilan sang :
• Iono, CRP, ASAT, ALAT, lactates
• NFSpq, VS
• PCR : EBV, CMV, Lyme, herpes 1, 2, VZV, entérovirus, adenovirus (si l’ensemble des PCR nég compléter : PCR HHV 6, 7, 8, Mycoplasme, paréchovirus)
• Sérologie : EBV, CMV, VZV, mycoplasme, Lyme, si l’ensemble négative faire Chlamydia
• Interferon a
• Quantiféron
• Electrophorèse des protéines.
• Vitamine D
• Anticorps anti NMO
• TSH, T4, anti-TPO, Facteurs Rhumatoides, Anticoprs nucleaires solubles, anti-NMDA, anti-onconeuronaux
• Triglycérides, Ferritinémie, Fer
• Anti –MOG :
– 2 tubes héparine +1 tube sec à envoyer chez P Chrétien au labo d’immunologie de Bicêtre.

PL :
• Biochimie, Bactério, lactates, electrophorèse des protéines, Interferon a
• PCR Lyme, Mycoplasme, herpes, CMV, HHV6, 8, HSV 1, 2, VZV, EBV
• Lactates,
• 1 tube 10 à 20 gouttes (quand c’est réalisable mais au maximum 20 gouttes) pour Dr Horellou

Fond d’oeil, champ visuel, demande d’OCT quand réalisable

IRM cérébro médullaire (mettre sur le bon IRM SEP/ADEM)

En fonction de la clinique :
ECA, pANCA, cANCA, anti-NMDA, anti-synaptopathies.
Myelite : dosage de la vitamine B1, B6, cuivre

2ème hospitalisation 6 mois plus tard :
Bilan neuropsy (protocole SEP/ADEM à préciser sur le bon)
Evaluation Kiné
Evaluation clinique (Score EDSS)
Bilan sang de contrôle (2 tubes héparinées)
IRM cérébro-medullaire (IRM protocole ADEM/SEP, repreciser sur le bon)

Cette étude rétrospective, multicentrique et multinationale, réalisée dans un centre situé au Brésil et 13 centres européens, s’intéresse aux patients présentant des anticorps anti-Aquaporine 4 (AQP4-Ab) du Trouble du Spectre de la Neuromyélite Optique (TSNO), âgés de moins de 18 ans au début de la maladie.
67 enfants ont été inclus. 57,8% des patients avaient des séquelles permanentes. Une évolution plus sévère de la maladie a été observée dans l’ethnie non blanche avec à la fois un temps de première rechute plus court et un score d’EDSS (Expanded Disability Status Scale) plus mauvais au dernier suivi. Les patients traités en première ligne par rituximab n’ont pas rechuté. Une première poussée de type névrite optique était associée à des séquelles visuelles sévères, et l’apparition de la maladie à un jeune âge était associée à des difficultés cognitives.
La mise en place d’un consensus international concernant les protocoles de traitement, dédiés aux enfants atteints de cette maladie, est nécessaire afin de réduire l’hétérogénéité des schémas thérapeutiques utilisés dans le monde.

Paolilo RB, Hacohen Y, Yazbeck E, Armangue T, Bruijstens A, Lechner C, ApÓstolos-Pereira SL, Martynenko Y, Breu M, De Medeiros Rimkus C, Wassmer E, Baumann M, Papetti L, Capobianco M, Kornek B, Rostásy K, Da Paz JA, Ciccarelli O, Lim M, Saiz A, Neuteboom R, Marignier R, Hemingway C, Sato DK, Deiva K. Treatment and outcome of aquaporin-4 antibody-positive NMOSD: A multinational pediatric study. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.

L’objectif de cette cohorte pédiatrique française est de décrire les capacités cognitives des enfants, âgés de moins de 18 ans, suivis pour un Syndrome Démyélinisant Aigu (SDA) associé aux anticorps anti-glycoprotéine de myéline oligodendrocytaire (MOG), en évaluant les difficultés scolaires.
Soixante-seize enfants (36 filles et 40 garçons) ont été inclus avec un suivi moyen de 4 ans et 7 mois. L’âge médian au début de la maladie était de 9 ans et 1 mois. 36 enfants ont rechuté et 20 ont eu des difficultés scolaires. Les difficultés scolaires, ainsi que l’atteinte des noyaux gris centraux et particulièrement les lésions putaminales étaient significativement plus fréquentes chez les enfants âgés de moins de 10 ans.
Nous avons constaté que l’apparition de la maladie à l’âge de moins de 10 ans, un tableau d’encéphalomyélite aiguë disséminée au début de la maladie et les lésions des noyaux gris centraux étaient associés à des difficultés scolaires ce qui traduit indirectement une atteinte cognitive.

Deiva K, Cobo-Calvo A, Maurey H, De Chalus A, Yazbeck E, Husson B, Vukusic S, Serguerra C, Horellou P, Marignier R, Kidbiosep Cohort. Risk factors for academic difficulties in children with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody‐associated acute demyelinating syndromes. Developmental Medicine & Child Neurology.

L’objectif de cette cohorte pédiatrique française est de décrire les capacités cognitives des enfants, âgés de moins de 18 ans, suivis pour un Syndrome Démyélinisant Aigu (SDA) associé aux anticorps anti-glycoprotéine de myéline oligodendrocytaire (MOG), en évaluant les difficultés scolaires.
Soixante-seize enfants (36 filles et 40 garçons) ont été inclus avec un suivi moyen de 4 ans et 7 mois. L’âge médian au début de la maladie était de 9 ans et 1 mois. 36 enfants ont rechuté et 20 ont eu des difficultés scolaires. Les difficultés scolaires, ainsi que l’atteinte des noyaux gris centraux et particulièrement les lésions putaminales étaient significativement plus fréquentes chez les enfants âgés de moins de 10 ans.
Nous avons constaté que l’apparition de la maladie à l’âge de moins de 10 ans, un tableau d’encéphalomyélite aiguë disséminée au début de la maladie et les lésions des noyaux gris centraux étaient associés à des difficultés scolaires ce qui traduit indirectement une atteinte cognitive.

Deiva K, Cobo-Calvo A, Maurey H, De Chalus A, Yazbeck E, Husson B, Vukusic S, Serguerra C, Horellou P, Marignier R, Kidbiosep Cohort. Risk factors for academic difficulties in children with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody‐associated acute demyelinating syndromes. Developmental Medicine & Child Neurology.

Cette étude a comparé l’échelle de handicap, de fatigue, de dépression et de qualité de vie de 26 enfants atteints de Sclérose En Plaques (SEP) et 11 enfants atteints de Syndrome de Démyélinisant Aigu (SDA).
Une fatigue sévère a été notée chez 44% des enfants ayant une SEP et 63% des enfants ayant un SDA. Une dépression a été rapportée chez 24% des patients atteints de SEP alors que cela touchait 18% des enfants ayant un SDA. Lors de l’évaluation de la qualité de vie dans le groupe SEP chez les patients et les parents, à la fois les enfants et les parents ont rapporté des difficultés concernant la scolarité et le fonctionnement émotionnel. Cependant, concernant les activités physiques et sociales, les parents et les enfants ont noté qu’elles étaient de bonne qualité avec une supériorité significative chez les enfants.
Ce travail souligne l’importance de la fatigue et de la dépression, des signes invisibles pouvant être très invalidants chez les enfants atteints d’ADS et en particulier dans la SEP pédiatrique. Les difficultés scolaires et le fonctionnement émotionnel étaient les principales préoccupations des parents et des patients SEP, et doivent être prises en compte lors de leur demande de soins et de traitement.

Florea A, Maurey H, Le Sauter M, Bellesme C, Sevin C, Deiva K. Service de Neurologie pédiatrique, CHU Bicêtre, APHP, Le Kremlin Bicêtre. Fatigue, Depression, and Quality of Life in Children With Multiple Sclerosis: A Comparative Study With Other Demyelinating Diseases. Developmental Medicine & Child Neurology.

Dans l’essai clinique de phase III PARADIGMS, réalisé en double aveugle chez 215 enfants âgés de 10 à 18 ans, atteints de sclérose en plaques (SEP), le fingolimod administré pendant 2 ans a réduit de manière significative le taux de rechute annualisé (TAP) et le taux de nouvelles lésions T2 et/ou nouvellement élargies par rapport à l’interféron bêta-1 (IFN β-1a).
Dans des analyses ad hoc, parmi les enfants naïfs de traitement, le fingolimod a réduit les le TAR et les nouvelles lésions T2 respectivement de 85,8% et 53,4% par rapport à INF β-1a, contre 81,9% et 52,6% dans la population globale. Les réductions du TAP chez les patients les plus jeunes (≤ 12 ans) étaient de 91,9% à 94,6%. A la fin de l’étude, deux fois plus de patients traités par IFN β-1a avaient des scores EDSS moins bons par rapport aux patients traités par fingolimod.
Le fingolimod dans la SEP pédiatrique a permis de mieux contrôler la maladie par rapport à l’IFN β-1a et de mieux ralentir la progression de l’invalidité jusqu’à 2 ans.

Deiva K, Huppke P, Banwell B, Chitnis T, Gärtner J, Krupp L, Waubant E, Stites T, Pearce GL, Merschhemke M. Consistent Control of Disease Activity With Fingolimod vs IFN β-1a in Pediatric-Onset Multiple Sclerosis. Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry.

PARADIGMS est le premier essai clinique dans la SEP de l’enfant, randomisé en double aveugle, double placebo, mené sur 2 ans, comparant le Fingolimod oral à la dose de 0,5 mg par jour (0,25 mg par jour pour les patients ayant un poids corporel de 40 kg) à l’interféron intramusculaire bêta-1a (IFNβ1a) à une dose de 30 g par semaine.
Il a été montré que le fingolimod a réduit de façon significative le taux de rechute annualisé (TAP) de 82%, par rapport au traitement par l’interféron bêta-1a. De même, le taux annualisé des lésions nouvelles ou nouvellement agrandies sur l’IRM était significativement plus faible avec le fingolimod (4,39) qu’avec l’IFNβ1a (9,27) (-53%).
Des événements indésirables, autres que les poussées de la maladie, ont été retrouvés chez 88,8 % des patients traités par fingolimod et 95,3 % de ceux traités par IFNβ1a. Des effets indésirables graves ont été rapportés chez 16.8% des patients du groupe Fingolimod, et 6.5 % des patients du groupe IFNβ1a.

Chitnis T, Arnold DL, Banwell B,Brück W, Ghezzi A, Giovannoni G, Greenberg B, Krupp L, Rostásy K, Tardieu M, Waubant E, Wolinsky JS, Bar-Or A, Stites T, Chen Y, Putzki N, Merschhemke M, Gärtner J PARADIGMS Study Group. Trial fo Fingolimod Versus Interferon beta-1a in Pediatric Multiple Sclerosis. New England Journal of Medicine.