Dans la plupart des cas, la maladie pourrait être isolée et parfois associée à d’autres maladies systémiques (par exemple, le lupus, la maladie de Behcet, les maladies de Gougerot Sjoegren, etc.).

Les vascularites touchant les artères de gros ou de moyen calibre vont se caractériser essentiellement par un déficit neurologique localisé, se traduisant par des hémiplégies ou hémiparésies, et une atteinte avec des troubles de la sensibilité se manifestant par des impressions de lourdeur des membres, troubles de l’équilibre. Plus de 50 % des enfants se plaignent de maux de têtes alors que des difficultés intellectuelles sont retrouvées dans 30 % des cas.

Les vascularites avec atteinte des vaisseaux de petit calibre se manifestent cliniquement par une atteinte de plusieurs zones, des maux de tête ainsi que des symptômes généraux de type fièvre ou fatigue. Des atteintes localisées telles qu’une névrite optique (atteinte des yeux) ou une myélite (atteinte de la moelle) ont été aussi décrites. Les marqueurs inflammatoires biologiques sont souvent normaux. Une pléiocytose, une hyperprotéinorachie ainsi qu’une augmentation de la pression lors de la prise de pression au cours de la ponction lombaire sont fréquemment retrouvées. Les lésions à l’IRM sont souvent multifocales et touchent les régions cortico-sous-corticales. L’artériographie cérébrale est négative, et parfois un fond d’œil associé à une angiographie à la fluorescéine peut orienter le diagnostic en démontrant la présence de lésions vasculaires. Seule la biopsie cérébrale pourra finalement faire poser le diagnostic.

Le bilan biologique peut montrer une augmentation des marqueurs inflammatoires (VS et CRP) dans 50 % des cas et des anomalies peuvent être retrouvées dans l’étude du LCR dans 39 % des cas, avec une pléiocytose (nombre de cellules) et/ou une protéinorachie (taux de protéine) chez 32 % de ces enfants et une absence de synthèse d’anticorps. Classiquement, l’IRM cérébrale et l’artériographie conventionnelle peuvent montrer la présence de lésions de type vascularite touchant les vaisseaux de gros ou moyen calibre, se traduisant par des vaisseaux tortueux, sténosés ou occlus. Deux formes d’évolution sont possibles dans ces vascularites : une forme monophasique ou « non progressive », qui se manifeste surtout par des tableaux d’accident vasculaire unilatéral avec une atteinte des vaisseaux proximaux antérieurs et/ou de l’artère cérébrale moyenne. En revanche, dans la forme progressive, il est observé une atteinte clinique multiple avec des céphalées, des troubles cognitifs et neuro- psychiatriques. L’angiographie montre par ailleurs des atteintes multifocales touchant les segments proximaux et distaux, avec apparition de nouvelles lésions angiographiques à 3 mois de la maladie.

Le pronostic neurologique des enfants est toujours grave. Des récentes études observationnelles suggèrent que 1/3 des enfants ayant eu une vascularite des vaisseaux de gros ou de moyen calibre non progressive ont récupéré complètement au bout d’un an et, qu’en l’absence de traitement par corticoïdes, la récupération serait moins complète. Par ailleurs, 50 % des enfants ayant une vascularite des vaisseaux de petit calibre ont eu une récupération complète au bout de 1 an et 50 % ont gardé des difficultés modérées sur le plan cognitif et des troubles sensitifs.

Dans les vascularites non progressives de gros et moyen calibre, un traitement antiagrégant plaquettaire est souvent mis en place, et une étude préliminaire chez 58 enfants a suggéré que l’association à des corticoïdes pourrait réduire le risque de récidive. En ce qui concerne les vascularites progressives et les vascularites des vaisseaux de petit calibre, un traitement par cyclophosphamide pendant 6 mois suivi d’un traitement par azathioprine ou mycophénolate mofétil pendant 18 mois sont proposés. Une association à un traitement par corticoïdes au début de la maladie avec une diminution progressive de la dose sur 12 mois est souvent associée à une bonne évolution neurologique dans les vascularites des vaisseaux de petit calibre.