Parmi les causes, le neuroblastome, une des tumeurs les plus fréquentes chez l’enfant, est retrouvé dans 40% des cas et dans les autres situations, des infections ont été retrouvées en fonction de l’histoire clinique ou le lieu de vie du patient (cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr, virus varicelle-zona, herpèsvirus humain type 6, adénovirus, entérovirus, virus influenza, Virus du Nil occidental, VIH-1, dengue, chikungunya, mycoplasma pulmonaire, borrelia, salmonelle et streptocoque).

Le Syndrome Opso-Myoclonus (SOM) est un syndrome qui se caractérise par la présence de 3 des 4 signes suivants :
– Opsoclonies : mouvements anormaux anarchiques des yeux ;
– Ataxie : troubles de la marche et/ou troubles de l’équilibre ;
– Troubles du comportement et/ou du sommeil ;
– Présence d’un neuroblastome.
Dans certains cas, l’ataxie peut débuter de façon isolée ; les autres symptômes peuvent compléter le tableau progressivement.

Parmi les diverses explorations, la recherche du neuroblastome sera la priorité : scanner thoraco-abdominopelvien ou IRM corps entier en fonction de l’expérience de chaque équipe.
L’étude du LCR est anormale dans 14% des cas. Les bandes oligo-clonales sont souvent présentes.
L’IRM cérébrale au début de la maladie est normale et une atrophie cérébelleuse peut être notée au cours de l’évolution de la maladie.

Le pronostic tumoral du SOM est bon contrairement à l’évolution neurologique. Des troubles des apprentissages sont rapportés dans plus de 50% des cas en fonction des séries.

Le traitement est avant tout le traitement de la tumeur si elle est présente, associé à un traitement spécifique du SOM comportant des bolus de corticoïdes (dexamethasone). En cas d’échec, sont proposés dans le cadre de l’essai européen une association des bolus de corticoïdes – injection de cyclophosphamide en deuxième ligne et des bolus de corticoïdes – injection de rituximab en troisième ligne.