De nombreuses causes existent pour une NORB, seul la NORB inflammatoire sera abordée dans ce chapitre.
La principale cause qui domine est la sclérose en plaques (SEP) puisque 30% des névrites optiques récidivent dans la cohorte française Kidsep. Elle peut inaugurer un syndrome apparenté à la SEP appelé la neuromyélite optique de Devic, qui regroupe une NORB et une myélite aiguë transverse.
Certains virus ont aussi été incriminés dans la survenue de cette pathologie, tels rougeole, varicelle, oreillons, l’herpès, virus Epstein-Barr (mononucléose infectieuse), VIH, cytomégalovirus… Des maladies systémiques ont été incriminées dans de rares cas tels la sarcoïdose, le lupus…
Enfin, il existe des formes isolées sans qu’on est de cause précise.

Elle se manifeste par une baisse brutale de l’acuité visuelle avec ou sans douleurs à la mobilisation des yeux. Les enfants un peu plus grands peuvent parfois se plaindre de la perte de la vision des couleurs.
L’atteinte oculaire ne touche majoritairement qu’un seul œil dans le contexte d’une SEP alors qu’elle est le plus souvent bilatérale quand elle est isolée ou associée à un syndrome de Devic.

Un examen ophtalmologique approfondi est nécessaire pour poser le diagnostic. Comme indiqué par le nom de la maladie, il s’agit d’une atteinte rétrobulbaire, une atteinte à l’arrière de l’œil, autrement dit du nerf optique.
Le fond d’œil peut montrer une « papillite », un œdème de la papille qui correspond à la terminaison du nerf optique. Mais il peut être parfois normal ou montrer une pâleur papillaire, qui pourrait signer un signe tardif d’une NORB.
Le champ visuel est un examen clé qui, quand cela est réalisable chez l’enfant, peut renforcer le diagnostic en mettant en évidence un scotome central, centro-cæcal ou arciforme.
Afin de chercher des arguments pour une SEP et ainsi de surveiller au mieux l’enfant, des explorations complémentaires sont réalisées au cours de la NORB :
une ponction lombaire qui peut montrer la présence de cellules > 10 chez 25% des enfants suivis, une augmentation de la présence de protéines >0.5 g/dl chez 9%.
L’IRM cérébrale est un autre examen clé dont le but est de rechercher des lésions des nerfs optiques avec prise de contraste, mais aussi des lésions du cerveau qui pourraient orienter vers une SEP.

Dans la cohorte Kidsep, 35% des enfants ayant eu une première poussée démyélinisante ont évolué vers une SEP. Ce risque est d’autant plus important quand il existe des lésions du système nerveux central en dehors des nerfs optiques (42%).

Le traitement réside en des injections intra-veineuses de hautes doses de methylprednisolone pendant 3 à 5 jours en fonction des symptômes et de la tolérance du traitement.