L’EMAD survient durant la période hivernal et le printemps, et 51% à 74% des enfants ayant une EMAD ont présenté un épisode infectieux en moyenne de 2 semaines avant la maladie. Un grand nombre d’infection peuvent induire l’EMAD bien que leur mise en évidence soit rare tel l’Epstein Bar Virus qui est l’agent de la mononucléose infantile, le mycoplasme, la rougeole et le Streptoccoque A. Cette maladie touche le plus souvent les garçons de moins de 10 ans (âge médian de 7 ans +/-1 an).

Le début de cette maladie se manifeste par des maux de tête associés à des vomissements et une fatigue et somnolence. Chez 15% à 35% des cas, des crises convulsives ont été rapportés. Souvent les médecins évoquent en premier lieu une méningo-encéphalite (méningo pour méningite, irritation des méninges, « membrane qui entoure le cerveau » et encéphalite irritation de l’encéphale qui un autre mot pour dire cerveau).

Plusieurs définitions existent pour cette maladie, sans que tout le monde soit d’accord sur le plan international. Cependant, en France, une définition regroupant un ensemble d’arguments a été retenue :

• Une atteinte polysymptomatique, autrement dit plusieurs symptômes doivent coexister chez le même enfant : troubles de la vue et engourdissement de la jambe par exemple.
• Un trouble de la conscience.
• Une atteinte de la substance blanche à l’IRM : cette substance blanche représente justement la myéline qui est cette fameuse gaine recouvrant les fils reliant les organes au cerveau. Une atteinte du thalamus et ou autres noyaux gris centraux : le thalamus et les autres noyaux gris centraux interviennent dans le contrôle et gestion de certains mouvements.

Lors que l’on suspecte une EMAD, plusieurs examens sont faits de façon systématique :

• Une imagerie par résonance magnétique à la fois du cerveau et aussi de la moelle : à la recherche de lésions de la substance blanche.
• Une ponction lombaire pour rechercher l’irritation des méninges ou du cerveau.

Dans la majorité des cas, l’EMAD ne laisse pas de séquelles et ne ré-apparait pas (70% des cas dans la cohorte française Kidsep). Cependant, 11% des enfants présentent des séquelles importantes dans cette même cohorte.

Le traitement de référence est la corticothérapie à haute dose en intra-veineux (bolus de corticoïdes). Il s’agit en général d’injection de 3 à 5 injections avec surveillance en milieu hospitalier. Parfois un relais par un traitement oral de corticoïdes est nécessaire mais non obligatoires.

Une surveillance régulière est effectuée par le médecin pour au moins 1 à 2 ans.